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薬学部コラム

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第51回

ちょっと気になる名前の付いた病気

医薬品情報学教室  駒田富佐夫 教授



 今回は、ちょっと気になる(変わった?)名前の付いた病気を紹介しましょう。なお、以下の病名は、実際に世界保健機関(WHO:World Health Organization)の国際疾病分類(ICD:International statistical classification of diseases and related health problems)で正式に使用されている病名です。一部の研究者などが一般受けを狙って付けたマスコミ用語に近いもの(エコノミークラス症候群、ピーターパン症候群やシンデレラ症候群など)や正式名称の別名(オンディーヌの呪い症候群→先天性肺胞低換気症候群の別名など)は除いています。

不思議の国のアリス症候群(Alice in wonderland syndrome)

 眼の機能自体には異常が無いにもかかわらず、見ているものが極端に小さく、または大きく見えたりする症状があります。そのため、小さく見える場合には対象物がずっと遠くに、大きく見える場合にはすぐ近くにあるように感じられたりします。さらにその時、対象物ではなく逆に自分の体全体や一部分が大きくなったり、または小さくなったように感じる場合があります。そこでルイス・キャロル(Lewis Carroll、本名はチャールズ・ラトウィッジ・ドジソンCharles Lutwidge Dodgsonでオックスフォード大学のクライスト・チャーチ・カレッジの数学の先生)作の「不思議の国でアリス」のなかでアリスが薬を飲んで体が大きくなったり小さくなったりすることにちなんで、英国の精神科医John Toddにより名付けられました。原因の一つとしてエプスタイン・バールウイルス(Epstein-Barr virus)の感染による中枢神経の炎症が考えられています。あまりこの症状は認識されていませんが、ほとんどの日本人は子供の頃にこのウイルスに感染するため、このような症状を体験した人は比較的多いかもしれません。

ピックウィック症候群(Pickwickian syndrome)

 眠っている間に一時的に呼吸が止まるなどの呼吸異常がある睡眠時無呼吸症候群の代表的な疾患です。英国の小説家チャールズ・ディケンズ(Charles Dickens:オリヴァー・トゥイスト、二都物語やクリスマス・キャロルなどの作家)の小説「ピックウィック・クラブ遺文録(The Posthumous Papers of the Pickwick Club):ピックウィック・クラブの会長 Pickwick 氏をはじめとする4人の会員の旅先の見聞や遭遇した事件を記した旅行記」に登場する(登場人物は約300名にものぼる)、とても太っていて、昼間でもうとうとし、赤みをおびた顔をしている少年ジョーの特徴にぴったり一致することから名付けられました。主な原因は、太ることによって上気道(鼻や口からのどの上の部分まで)が狭くなり、肺に出入りする空気の量が少なくなることで起こる酸素不足です。突然崩れ落ちるように眠りの発作に襲われるナルコレプシー(Narcolepsy)とは全く原因は異なります。

ミュンヒハウゼン症候群(Munchausen's syndrome)と代理人によるミュンヒハウゼン症候群(Munchausen's by proxy)

 ともに虚偽性障害という慢性的で重症の精神疾患の一種です(いわゆる詐病とは少し異なる)。ドイツのビュルガー(Gottfried August Bürger)の翻案小説である「ほら吹き男爵の冒険(主人公の名前がミュンヒハウゼン男爵)」の内容から命名されました。
 ミュンヒハウゼン症候群の患者は、怪我や病気を利用して人間関係を操作すること(周囲の関心や同情を引くため)を目的にして、病気と闘っている自分の姿をアピールし、自己満足を得ようとします。そのため、病気を装ったり、罹っている病気を大げさに重症であるように誇張したり、臨床検査の検体のすり替えやねつ造をしたり、自らの体を傷付けたりするといった行動を繰り返し行います。また、通院や入院を繰り返したり、医師から医師へと渡り歩くいわゆるドクターショッピングを行います。
 代理人によるミュンヒハウゼン症候群(代理ミュンヒハウゼン症候群)は、傷付けるもしくは病気に仕立て上げる対象が自分自身ではなく身近な者(多くは母親による自分の子供)に代理させる場合をいい、一生懸命に病気の子を育てている母親や悲劇の母親を演じて周囲の同情をひき、自己満足を得ようとします。他者を傷つけるからといって、決して殺害が目的ではありませんが、ひどい傷害を負う危険があるので、できるだけ早く患者と対象者を隔離するなどの対策を行う必要があります。厚労省によるとこの症状をもつ母親に虐待された子供の中に死亡例も報告されています。

プロテウス症候群(Proteus syndrome)とプロテウス感染(Proteus infections)

 プロテウスはギリシャ神話の海神ポセイドン(Poseidōn)ので、予言と変身に長けた老人です。
 プロテウス症候群は先天性の筋骨格系の障害で、頭部や手足など身体の一部が巨大に発育したり肥大化します(たとえば手足の非対称な肥大化や顔の半分が残りの半分よりも大きいなど)。また、骨化過剰(骨粗鬆症とは逆の骨密度の増加)や骨の過度成長がみられる極めて珍しい難病です。表皮母斑(出生時または幼少時から見られる表皮の過形成によるあざ)や皮膚に多く見られる脂肪腫(脂肪の細胞からできた柔らかくて可動性がある皮下のかたまり)も特徴的です。「エレファントマン(デヴィッド・リンチ監督の1980年制作のイギリス・アメリカ合作映画)」のモデルとなったジョゼフ・キャリー・メリック(Joseph Carey Merrick)が有名です。
 プロテウス感染はプロテウス属の菌(Proteus mirabilis、P. vulgarisやP. myxofaciens)により発症する感染症です。これらの菌は常在糞便細菌(土壌中および水中にもいます)で、通常、鞭毛は1種類しかもちませんが、固体の表面では菌体がのびて、多数の鞭毛をもつように変身します。抗生物質の投与により常在細菌叢(正常の状態でも体にいる細菌類で、通常は害を与えず、他の病原性の細菌の侵入を防ぐなどの利益を与えています)の種類が乱されたり、いなくなったりした患者さんで、これらプロテウス属の菌が増えた時に腹膜炎、慢性尿路感染症などが起こります。

手足口病(Hand-foot-and-mouth disease)と手足症候群(Hand-foot syndrome)

 手足口病はてあしくちびょう、手足症候群はてあししょうこうぐんとそのまま読みます。英語でもそのままの表記です。とてもよく似ている分かり易い病名ですが、その原因や症状は全く異なります。
 手足口病は乳幼児期にかかるコクサッキーウイルス(Coxsackie virus)による感染症で、発熱し、手の平、足の裏、膝の裏側、口の中に特徴的な痛みを伴う水疱が出ます。夏によくはやります。
 手足症候群は手掌・足底発赤知覚不全症候群(Palmar-plantar erythrodysaesthesia syndrome)に分類されるもので、抗がん剤の副作用のひとつとしてみられる症状です。手足の末端に、しびれ感、痛み(ヒリヒリ感やチクチク感)、知覚の過敏、皮膚が赤くなったり、腫れなどが現れることがあります。ひどくなると歩いたり、ものをつかんだりすることが不自由になることもあります。抗がん剤により皮膚のある種の細胞の増殖能力が減少するためともいわれていますが、原因はまだはっきりと分かっていません。

他人の肢症候群(Alien limb syndrome)

 一方の手が自分の腕でないような感覚があったり、一方の手が自分の意思に反して勝手に動くような症状で、脳梗塞や脳腫瘍などの脳障害時で起こることがあります。ヴィラヤヌル・S・ラマチャンドラン (Vilayanur S. Ramachandran)などの著書の中で、右手でボタンをかけている最中に、左手は勝手にボタンを外しにかかるというこの症例が紹介されています。まさに、自分自身の手がエイリアンの手のように感じるのでしょう。

モヤモヤ病(もやもやびょう Cerebrovascular)

 脳は非常に重要な臓器であるため、4本の脳血管(左右の内頸動脈と左右の椎骨動脈)によって酸素や栄養が供給されています。もしこのうちの一本が詰まっても、他の血管から血液が流れ、血流量が減らないように互いにつながって輪のようになっている安全装置(ウィリス動脈輪 Circle of Willis)があります。しかし、ウィリス動脈輪が機能せず脳血流が不足した場合(ウィリス動脈輪閉塞症 Spontaneous occlusion of the circle of Willis)、その不足分を補うため、ウィリス動脈輪の近くの多くの毛細血管が拡張し、側副血行路(血液の迂回路)をつくることで脳血流を維持しようとします。このため脳の血管撮影検査などで、これらの迂回路として拡張した数多くの毛細血管がもやもやと見えるためにこのように名づけられました。脳の必要血流量が保たれなくなったとき(吹奏楽器を吹く時や熱い物を吹きさましながら食べる時などの過呼吸運動)に手足の脱力、言語障害や意識障害が一時的に出る脳虚血型から、脳内で出血を起こし麻痺や死亡に至る出血形に分類されます。

ネコ引っかき病(Cat scratch disease)とネコ泣き症候群(Cri du Chat syndrome)

 これも猫に関連したよく似た名前の付いている病気です。ネコ引っかき病は、バルトネラ・ヘンセラ菌(Bartonella henselae)をもっている猫に咬まれたり引っかかれたりすることによってできる傷から人に感染します。この菌はネコノミによって猫から猫へ移りますが、猫に対しては病気を起こさないため、長い間、猫は保菌状態にあります。症状は咬まれたり引っかかれたりした傷が1~2週間後に赤く腫れます。その時、手の傷であれば脇の下のリンパ節、足の傷なら脚の付け根のリンパ節が腫れ痛みます。時に顔の傷でなくても首のリンパ節も腫れることもあります。発熱が長く続き、疲れや吐き気が現れます。自然に治癒することも多いのですが、免疫力の落ちた高齢者では、重症化する場合もあります。
 ネコ泣き症候群は国際疾病分類ではなぜがフランス語でCri du Chat syndromeと表記されます(英語ではCat cry syndrome)。この病気は、人の染色体(22本の常染色体と1本の性染色体)の5番の染色体の短腕の一部が失われることによって起こる常染色体異常(5pモノソミー)の病気です。生まれたときに猫のようなかん高い泣き声なのでこのように呼ばれています。大きくなるとこのような泣き声はなくなりますが、重い知的障害が残ります。同様な知的障害を有するダウン症候群(Down syndrome)の原因(21番染色体がトリソミーを形成していること)を発見したジェローム・レジューン(Jérôme Jean Louis Marie Lejeune)によって発見されました。


 このほかにも動物の名前の付いた病気が多くあります。その多くが人獣共通感染症といわれるもので、これは人とそれ以外の脊椎動物の両方に感染または寄生する病原体により生じる感染症のことです(表)。その多くが感染症法の規定より、診断した医師は直ちに最寄りの保健所に届け出なければならない感染症(ペストなどのような1類から風疹などのような5類の一部が全数報告対象)として指定されています。

表.人獣共通感染症

病原体の種類 病名
細菌 ペストやライム病など
ウイルス SARSやエボラ出血熱など
リケッチア Q熱やツツガムシ病など
クラミジア オウム病など
原虫 アフリカ睡眠病やシャーガス病など
寄生虫 エキノコックス症や旋毛虫症など
真菌 クリプトコッカス症など
プリオン 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病

 犬に関連した病名では、狂犬病ウイルス(Rabies virus)による感染症である狂犬病(きょうけんびょう Rabies 4類感染症)があり、現在でも発症後の有効な治療法が存在せず、死亡率が100%の恐ろしい人獣共通感染症です。幸い、日本国内では、人では1956年を最後に発生がありませんが、2006年には、フィリピンに滞在中に狂犬病の犬に咬まれ、感染し、ワクチン接種しなかったため、日本帰国後に狂犬病を発症した症例がありました。海外では、犬だけでなくキツネ、アライグマ、スカンク、コウモリ、ネコ、マングースなども保菌動物となるため、日本で野生化したアライグマには注意が必要です。

 牛に関連した病名では、乳幼児におこる緑内障の一種である牛眼症(ぎゅうがんびょう Buphthalmos)があります。これは眼圧が上がるため、眼球が大きく出っ張るためこのような病名が付いています。牛痘(ぎゅうとう)は、牛痘ウイルス(Cowpox virus)を原因とする感染症です。人の天然痘ウイルスに対する免疫を牛痘ウイルスで獲得でき、その際、人では症状が軽く、瘢痕も残らないため、エドワード・ジェンナー(Edward Jenner)により種痘に用いられました。有名な狂牛病はあくまで牛の病気で、同様にプリオンに関連する人の病気としてはクロイツフェルト-ヤコブ病などがあります。

 馬に関連した病名では、西部ウマ脳炎(Western equine encephalitis)、東部ウマ脳炎(Eastern equine encephalitis)、ベネズエラウマ脳炎(Venezuelan equine encephalitis )などがあります(すべて4類感染症)。これらは、トガウイルス科アルファウイルス属に属する西部ウマ脳炎ウイルス、東部ウマ脳炎ウイルス、ベネズエラウマ脳炎ウイルスによる感染症で、西部・東部ウマ脳炎ウイルスはイエ蚊に刺されることで感染します。ベネズエラウマ脳炎ウイルスはたいへん強い感染力があり吸入でも感染することが知られています。頭痛、発熱や倦怠感などがおこり回復しますが、脳炎になると意識障害やけいれんが起こり、乳幼児や高齢者では死亡する場合もあります。さらに生残者でも半数以上に脳に障害を残し、進行性の知能発育不全や永続的な神経学的後遺症をきたす場合があります。現在のところこれら脳炎の日本での患者の発生はいずれもありませんが、北アメリカ(カナダ、合衆国)・南アメリカ(グアテマラから始まりメキシコ)では死亡例もあります。

 ねずみに関連した病名では、鼠咬症スピロヘータ(Spirillum minus)による感染とモニリホルム連鎖桿菌(Streptobacillus moniliformis)によっておこる2種類の人獣共通感染症である鼠咬症(そこうしょう Rat-bite fever)があります。スピロヘータ感染症はリンパ節の腫れと皮膚の暗黒色の発疹をともなう発熱があり、いったん解熱しますが、再び発熱します。モニリホルム連鎖桿菌によるものでは、突然の悪寒、発熱、頭痛、嘔吐、筋肉痛などインフルエンザ様の症状が現れ、その1~3日後に四肢に発疹が出ます。

 うさぎに関連した病名では、野兎病菌(Francisella tularensis)による人獣共通感染症である野兎病(やとびょう Tularemia 4類感染症)があります。発熱、頭痛、悪寒、吐き気、嘔吐などが現れます。最近、米国でプレーリードック間の野兎病の流行が報告され、厚生省はわが国に輸入されているプレーリードックについても注意を喚起しています。兎の口症候群(うさぎのくちしょこうぐん Rabbit syndrome)とは、パーキンソン病などで、顔の表情は張り付いたように無表情な仮面様顔貌(かめんようがんぼう Mask like face)となっているのに、あごや口の付近にモグモグとした小さな震えがみられることがあります。これがちょうど兎の口のような動きにみえるのでこのように呼ばれています。兎眼(とがん Lagophthalmos)とは、顔面神経の麻痺やまぶたの傷跡の後遺症などにより、まぶたを完全に閉じることができない症状のことをいいます。このため、眼が乾燥したり、傷つきやすくなります

 サル痘(さるとう Monkeypox 4類感染症)とはサル痘ウイルス感染を原因とする人獣共通感染症です。重症例では天然痘と区別できません。サル痘は中央・西アフリカでは時々人に流行しており、米国では輸入動物業者からプレーリードックに感染し、これをペットとして購入した人に感染したことがあります。

 ぞうに関連した病名では、象皮病(ぞうひびょう Elephantiasis)があります。人に寄生したバンクロフト糸状虫(Wuchereria bancroftii)などのミクロフィラリアがリンパ管やリンパ節に炎症を起こしたり、詰まったりすることで、リンパ管が破れたりします。その結果、脚などに体液がたまり、浮腫(むくみ)がおこり、皮膚や皮下組織の結合組織が異常に増殖して脚などが数倍に腫れ、歩くことが困難になります。

 あざらし肢症(あざらしししょう Phocomeliaは、胎児期の腕の発達時期に障害を受けて、上腕が著しく短くなったりするもので、妊婦のつわりの防止・軽減薬として妊娠初期に服用したサリドマイド(Thalidomide)の副作用で起きました。今後、このような薬害は決して起こしてはならないため、薬の副作用、安全性、妊婦および胎児への影響の調査が強化されました。現在、サリドマイドは多発性骨髄腫の治療薬として使用されています。

 鳥に関連した病名では、発熱、呼吸器症状、下痢や多臓器不全などにより死亡例もある鳥インフルエンザ(Avian influenza ウイルスがH5N1の場合は2類感染症)は有名です。オウム病(おうむびょう Psittacosis 4類感染症)はオウム病クラミジア(Chlamydia psittaci)の吸入、口移しのえさやりや噛まれることなどで感染します。突然の高熱、頭痛、全身倦怠感、筋肉痛、関節痛などのインフルエンザのような症状がみられますが、敗血症のような症状が出る場合もあります。

 その他に、植物の名前の付いた病名(麦粒腫砂糖きび肺など)、昆虫の名前の付いた病名(蝶形皮疹蜂巣炎など)、は虫類や両生類の名前の付いた病名(クロコダイルシャグリーンガマ腫)、発見者や報告者の名前の付いた病名(パーキンソン病川崎病など)、患者さんの状態から名付けられた病名(ハンチントン舞踏病歌舞伎メーキャップ症候群など)、職業の名前の付いた病名(きのこ栽培者肺塗装剥離者喘息など)、地名の付いた病名(ロッキー山紅斑熱ウエストナイル熱など)、気象病などがあり、その病名の由来を知ることで病気に対する理解が深まります。

参考図書

  1. 突発出現ウイルス(Emerging Viruses) 続々と出現している新たな病原ウイルスの発生メカニズムと防疫対策を探る、スティーヴン・モース編、佐藤雅彦訳、海鳴社、1998年
  2. 恐怖の病原体図鑑 ウイルス・細菌・真菌完全ビジュアルガイド、トニー ハート著、中込治訳、西村書店、2006年
  3. 殺人病ファイル最新版 最も危険な56のウィルス・細菌・寄生虫、21世紀感染症研究会著、日経BP社、2001年
  4. ヒトの変異 人体の遺伝的多様性について、アルマン・マリー・ルロワ著、上野直人監修、みすず書房、2006年
  5. 脳の中の幽霊、V.S.ラマチャンドラン、他 著、山下篤子訳、角川書店、2005年
  6. 脳の中の天使、V.S.ラマチャンドラン著、山下篤子訳、角川書店、2013年
  7. 脳の中のワンダーランド、ジェイ イングラム著、斉藤隆央訳、紀伊國屋書店、2001年
  8. 脳の彼方に 神経心理学の旅、ポール ブロックス 著、小野木明恵訳、青土社、2005年

 

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